Lungefibrose er en kronisk lungesygdom, hvor der dannes arvæv i lungerne, så de bliver stive og dårligere til at optage ilt til blodet. Sygdommen hører til en gruppe sjældne interstitielle lungesygdomme og kan ikke helbredes, men den kan ofte bremses og lindres med behandling.

Hvad er lungefibrose?

  • Lungefibrose betyder, at det fine lungevæv (de små luftblærer/alveoler) erstattes af arvæv, så lungerne mister deres elasticitet.
  • Når lungerne bliver stive, skal kroppen arbejde hårdere for at trække vejret, og iltoptaget til blodet falder.
  • Der findes mange forskellige typer lungefibrose (over 200 undergrupper af interstitielle lungesygdomme), hvor idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) er en af de mest kendte og alvorlige former.

Typiske symptomer

  • Tiltagende åndenød, først ved fysisk aktivitet og senere eventuelt også i hvile.
  • Tør, vedvarende hoste uden slim.
  • Træthed, nedsat fysisk formåen og ofte utilsigtet vægttab hos nogle patienter.
  • Nogle får også trommestikfingre (fortykkede fingerspidser) og urglasnegle, især ved mere fremskreden sygdom.

Årsager og typer

  • Lungefibrose kan skyldes kendte påvirkninger som:
    • Langvarig udsættelse for støv (f.eks. asbest, kvarts) eller organisk materiale.
    • Strålebehandling mod brystkassen.
    • Visse former for medicin eller gigtsygdomme som bindevævssygdomme.
  • I mange tilfælde findes der ingen klar årsag; dette kaldes idiopatisk lungefibrose (IPF).
  • Enkelte former kan være arvelige, og derfor spørger læger ofte ind til lungesygdom i familien.

Hvordan stilles diagnosen?

Lægerne kombinerer flere undersøgelser for at stille en så præcis diagnose som muligt.

  • Samtale og klinisk undersøgelse: Sygehistorie, symptomer, arbejde, rygning, miljøpåvirkninger og evt. arvelighed.
  • Lungefunktionsmåling: Tester lungekapacitet og hvor godt lungerne overfører ilt til blodet.
  • Billeddiagnostik:
    • Røntgen af lungerne.
    • Ofte CT-scanning med høj opløsning (HRCT) for at se arvævsmønstre.
  • Nogle gange supplerende undersøgelser som blodprøver, bronkoskopi eller vævsprøve (biopsi) af lungevæv.

Behandling og hverdag med lungefibrose

Der findes i dag ingen kur, men der er flere muligheder for at bremse udviklingen og lindre symptomer.

  • Medicinsk behandling:
    • Ved idiopatisk pulmonal fibrose bruges ofte antifibrotisk medicin (f.eks. pirfenidon eller nintedanib) for at nedsætte sygdommens hastighed.
* Behandling af eventuel betændelse eller anden grundsygdom, hvis der er en kendt årsag.
  • Iltbehandling: Mange får ilt derhjemme, når iltmætningen er for lav, især ved anstrengelse eller senere i forløbet.
  • Rehabilitering og træning:
    • Fysisk træning, vejrtrækningsøvelser og lungeskole kan forbedre udholdenhed og livskvalitet.
* Rygestop og generel sund livsstil anbefales kraftigt.
  • I særlige tilfælde kan lungetransplantation komme på tale hos udvalgte yngre og relativt raske patienter i øvrigt.

Prognose og støtte

  • Sygdomsforløbet er meget individuelt; nogle har et langsomt forløb over mange år, mens andre oplever hurtigere forværring.
  • Andre sygdomme (f.eks. hjertesygdom eller KOL) kan påvirke, hvor hårdt man rammes og hvordan hverdagen føles.
  • Mange har glæde af kontakt til patientforeninger, rådgivning og netværk, hvor man kan dele erfaringer med andre i samme situation.

Denne tekst kan ikke erstatte en lægekonsultation. Søg altid læge, hvis du har åndenød, vedvarende tør hoste eller er bekymret for, om du kunne have lungefibrose.

Information gathered from public forums or data available on the internet and portrayed here.