varför dör man av als
ALS (amyotrofisk lateralskleros) gör inte att man “bara dör”, utan leder steg för steg till svår muskelsvaghet – framför allt i andningsmusklerna – och det är ofta andningssvikt eller följdsjukdomar som blir den direkta dödsorsaken.
Vad händer i kroppen vid ALS?
- ALS skadar de nervceller (motorneuron) i hjärna och ryggmärg som styr viljestyrda muskler.
- När nervcellerna dör tappar musklerna sin nervkontakt och blir successivt svagare och tunnare (atrofi).
- Det påverkar först oftast händer, armar, ben eller tal och sväljning, men med tiden drabbas även andningsmusklerna.
Ett sätt att tänka på det är att “signalkabeln” från hjärnan till musklerna sakta bryts ned – hjärnan vill andas, prata eller svälja, men signalen kommer inte fram.
Varför dör man ofta av ALS?
Själva sjukdomen står ibland som dödsorsak, men bakom det finns några typiska medicinska orsaker:
- Andningssvikt (respiratorisk svikt)
- Andningsmusklerna (framför allt diafragman) blir för svaga för att ventilera lungorna.
* Man orkar inte andas ut koldioxid eller få in tillräckligt med syre, vilket gradvis leder till livshotande andningssvikt.
* Studier visar att andningssvikt är den vanligaste direkta dödsorsaken vid ALS.
- Lunginfektioner och pneumoni
- Svaga andnings- och hostmuskler gör det svårt att rensa luftvägarna från slem och partiklar.
* Sväljsvårigheter kan göra att mat eller vätska “hamnar fel” i luftvägarna (aspiration), vilket kan orsaka lunginflammation.
* Bronkopneumoni/lunginflammation är därför en mycket vanlig registrerad dödsorsak i obduktions- och registerstudier.
- Undernäring och uttorkning (terminal kakexi)
- När både muskler och sväljförmåga försämras blir det svårt att få i sig tillräckligt med mat och vätska.
* Viktnedgång och svår undernäring försvagar kroppen och gör den mer känslig för infektioner och andra komplikationer.
* I vissa fall anges “terminal kakexi” eller nutritionsbrist som bidragande dödsorsak.
- Hjärtkärlsjukdom, blodproppar och andra komplikationer
- Hjärtsjukdomar, hjärtinfarkt eller hjärtsvikt kan bidra till döden, särskilt hos äldre personer eller de med andra sjukdomar.
* Lungemboli (blodpropp i lungan) förekommer och hänger samman med kraftigt nedsatt rörlighet.
* Fallolyckor och skador förekommer också oftare hos personer med ALS på grund av muskelsvaghet och balansproblem.
Hur ser förloppet ut?
- ALS är i dag en obotlig, fortskridande sjukdom, men tempo och förlopp varierar mellan olika personer.
- Hos många ligger överlevnaden ofta på ungefär 2–5 år efter diagnos, men det finns både kortare och betydligt längre förlopp.
- Med andningsstöd, näringsstöd (till exempel sond) och god symtomlindring kan man i vissa fall förlänga livet och förbättra livskvaliteten.
Ett typiskt sent skede är att man är mycket muskelsvag, beroende av hjälpmedel och andra, och att andningen blir allt tyngre – ofta kombinerat med ökad sömnighet och trötthet på grund av koldioxidstegring.
Är det plötsligt eller “plågsamt”?
Upplevelsen kan variera, men modern vård försöker göra slutet så lugnt och smärtfritt som möjligt.
- Andningssvikten utvecklas oftast gradvis, och man kan få stöd med exempelvis non-invasiv ventilator (mask) och syrgasfria andningshjälpmedel.
- Palliativ vård fokuserar på att lindra ångest, andnöd, smärta och slemproblem, med läkemedel och andra åtgärder.
- Många beskriver att de blir allt tröttare och sedan “somnar in”, snarare än att dö plötsligt i akut panikartad andnöd, särskilt om de haft bra kontakt med ALS-team/palliativt team.
Om du är orolig för ALS
Om du frågar “varför dör man av ALS” för att du är orolig för egna symtom:
- Vanliga, ospecifika symtom som lite domningar, värk eller trötthet beror nästan alltid på något helt annat än ALS.
- ALS ger oftast tydlig, fortskridande svaghet i en muskelgrupp (till exempel att foten börjar släpa eller att handen tappar kraft) och tilltar över tid.
- Är du orolig ska du i första hand kontakta vårdcentralen eller 1177 för bedömning – de kan vid behov remittera vidare till neurolog.
Kort svar på “varför dör man av ALS?”
De flesta dör inte av själva “diagnosen” ALS, utan av konsekvenserna:
sviktande andningsmuskler, lunginfektioner, undernäring eller
hjärt–kärlkomplikationer som uppstår när sjukdomen gått långt.
Informationen här ersätter inte medicinsk rådgivning. Om frågan gäller dig eller någon närstående, ta kontakt med läkare eller ALS-/neurologmottagning för personlig vägledning.
